肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS)最早跡象是什么？

目錄

• 首次出現(xiàn)ALS癥狀
• 在什么年齡段？
• ALS的進展
• 早期診斷
• 展望未來
• 經(jīng)驗之談

肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（ALS）的最初跡象往往是肌肉無力和抽搐，導(dǎo)致絆倒、跌倒和其他看似笨拙的行為。個人還可能發(fā)現(xiàn)他們在說話和吃飯方面有困難。

肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（ALS）是一種罕見的漸進性疾病，影響到約100萬人。在中國。它也被稱為漸凍癥，影響控制自主運動的神經(jīng)細胞。

然而，ALS有時是很難診斷的。早期的跡象常常被忽視，因為人們常常把它們寫成笨拙或疲勞的結(jié)果。

這篇文章可以幫助你更多地了解ALS的早期預(yù)警信號，使你能夠更早地得到正確的診斷，以便更好地準備管理這種狀況。

ALS的第一個警告信號是什么？

ALS有兩種主要類型，每種類型在你收到ALS診斷時都會帶來不同的癥狀。這兩種類型都意味著運動神經(jīng)元的逐漸喪失，這意味著ALS患者將開始失去對四肢、口腔或喉嚨運動的控制。

ALS的早期癥狀包括

肌肉抽搐和痙攣：這通常影響到腳和手，但也可能包括舌頭。無論你是醒著還是睡著，這些都可能發(fā)生，而且會干擾睡眠。

肌肉無力：你可能注意到一只手和另一只手的肌肉正在變得虛弱。扣襯衫的紐扣可能更困難，或者你可能發(fā)現(xiàn)你更經(jīng)常掉東西。同樣地，一條腿和另一條腿可能變得更弱，導(dǎo)致更多的絆倒和跌倒。

肌肉僵硬：肌肉張力可以增加，直到增加的僵硬阻礙你的典型運動。

說話含糊不清：面部肌肉的減弱會使聲音顯得更有鼻音，并導(dǎo)致投射更困難。

咀嚼或吞咽困難：這是面部和舌頭肌肉減弱的結(jié)果。

ALS是在什么年齡段開始的？

雖然ALS的癥狀可以在任何年齡開始，但可能性隨著年齡的增長而增加，你最有可能在55歲到75歲之間患上ALS。

其他因素似乎也在ALS的發(fā)展中起著一定的作用，包括性別。

較早的研究表明，更多的男性比女性在年輕時被診斷出來。這意味著男性的癥狀更有可能更早出現(xiàn)，原因尚不完全清楚，但可能與暴露于不同的環(huán)境毒素和不同的生物反應(yīng)有關(guān)。

同一項研究還發(fā)現(xiàn)，男性更有可能在脊柱區(qū)域首次出現(xiàn)癥狀，而女性更有可能在球狀區(qū)域出現(xiàn)首次癥狀。這意味著男性更有可能在胳膊和腿上遇到問題，而女性可能更有可能在說話或吞咽方面遇到困難。

所有種族和民族的人都可能患上ALS。但研究也表明，在白人和非西班牙裔人中，ALS的診斷率更高。

ALS從第一階段開始發(fā)展有多快？

每個人的ALS進展情況都會有所不同。

從早期癥狀開始，ALS最終會發(fā)展到一個人無法自由說話，無法行走，無法使用他們的手。最終，隨著呼吸相關(guān)肌肉的減弱，呼吸甚至會變得困難。

雖然有些人在屈服于呼吸衰竭之前可能活到10年，但大多數(shù)ALS患者在癥狀開始出現(xiàn)后能活2到5年。然而，那些在癥狀首次出現(xiàn)時比較年輕的人往往活得稍長。

大約有5%到10%的ALS病例是在家族中傳遞的，或者說是遺傳的。患有這種類型的ALS的人更有可能在癥狀首次出現(xiàn)后只活1到2年。

早期診斷

早期診斷可以讓我們有時間了解更多關(guān)于ALS的信息，獲得治療方法，并在個人變得虛弱之前做出重要的生命終結(jié)決定。

你的醫(yī)生可能會建議

與專家討論運動計劃

了解更多關(guān)于具體的輔助和交流設(shè)備，以便在身體過于虛弱而無法完成任務(wù)時使用
與治療師交談，他們可以在飲食、呼吸和語言方面提供幫助，因為這些過程變得更加困難。
做一個家庭評估，以確定如何使其最能滿足未來的需要。

從ALS的早期階段看，前景如何？

ALS是一種進展性疾病，無論何時被診斷出來，最終都會導(dǎo)致死亡。

有三種藥物可能在幫助緩解癥狀，甚至減緩ALS的進展方面顯示出一些希望。這三種藥物是

• 利魯唑（Riluzole）：研究表明，這種用于治療ALS的第一種藥物可能表現(xiàn)出 “神經(jīng)保護活性”，可能與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的某些損傷有關(guān)。
• 依達拉奉：這種藥物也可以阻止ALS的一些發(fā)展，保護運動神經(jīng)元不受損害。
• 苯丁酸鈉和牛磺酸鈉：食品和藥物管理局（FDA）批準這種藥物用于治療ALS。研究表明它可以減緩ALS的臨床進展。

然而，研究并不清楚這些藥物的好處，因為它與ALS的發(fā)展和相關(guān)癥狀有關(guān)。

科學家們也在探索干細胞療法的概念，以暫時延緩疾病的發(fā)展或改善個人的生活質(zhì)量。

使用干細胞作為治療方法是其中一個正在調(diào)查的途徑，隨著研究的進展，ALS患者的前景將有望得到改善。

經(jīng)驗之談

一些非常早期的ALS癥狀可能很容易被寫成笨拙、疲倦，或只是一種延遲反應(yīng)。肌肉無力甚至可能是如此輕微，以至于它甚至沒有被注意到。

然而，這些癥狀最終會越來越限制一個人控制其四肢的能力。

目前，ALS還沒有治愈方法。但是，像藥物這樣的治療方法是可用的，并且通常能在有限的程度上成功減緩ALS的發(fā)展。

ALS是一種隨著時間推移而惡化的慢性病。無論ALS是多早被診斷出來，一個人的前景通常都是一樣的。

但隨著對ALS研究的不斷深入，人們?nèi)杂邢Ｍ麑@種疾病有更多的了解，包括診斷和治療。

參考資料：

• Amyotrophic lateral sclerosis. (2016).
  medlineplus.gov/genetics/condition/amyotrophic-lateral-sclerosis/
• Amyotrophic lateral sclerosis. (2017).
  cdc.gov/als/WhatisALS.html
• Amyotrophic lateral sclerosis. (2023).
  rarediseases.org/rare-diseases/amyotrophic-lateral-sclerosis/
• Amyotrophic lateral sclerosis (ALS). (2023).
  ninds.nih.gov/health-information/disorders/amyotrophic-lateral-sclerosis-als
• Lin TJ, et al. (2022). Potential of cellular therapy for ALS: Current strategies and future prospects.
  frontiersin.org/articles/10.3389/fcell.2022.851613/full
• McCombe PA, et al. (2010). Effects of gender in amyotrophic lateral sclerosis.
  pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21195356/
• Oggiano R, et al. (2021). An overview on amyotrophic lateral sclerosis and cadmium.
  link.springer.com/article/10.1007/s10072-020-04957-7
• Pagononi S, et al. (2021). Long‐term survival of participants in the?CENTAUR?trial of sodium phenylbutyrate‐taurursodiol in?amyotrophic lateral sclerosis.
  ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7820979/
• Rechtman L, et al. (2014). Racial and ethnic differences among amyotrophic lateral sclerosis cases in the United States:
  ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4389704/

免責說明：本文僅用于傳播科普知識，分享行業(yè)觀點，不構(gòu)成任何臨床診斷建議！杭吉干細胞所發(fā)布的信息不能替代醫(yī)生或藥劑師的專業(yè)建議。如有版權(quán)等疑問，請隨時聯(lián)系我。