什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡-狼瘡的癥狀有哪些？

什么是狼瘡？

狼瘡是一種免疫系統(tǒng)疾病。當(dāng)人們談?wù)摗袄钳彙睍r，他們通常指的是最常見的類型，即系統(tǒng)性紅斑狼瘡?(SLE)。

您的免疫系統(tǒng)可以保護(hù)您的身體免受感染。但是當(dāng)您患有狼瘡時，您的免疫系統(tǒng)會攻擊您自己的組織。這會導(dǎo)致組織損傷和疾病。?

狼瘡的癥狀

狼瘡的癥狀因人而異??。有些人只有一些癥狀，而其他人則有很多。

狼瘡會影響您身體的任何部位。常見癥狀包括：

• 關(guān)節(jié)疼痛（關(guān)節(jié)痛）
• 發(fā)燒高于100F
• 關(guān)節(jié)腫脹?（關(guān)節(jié)炎）
• 持續(xù)或嚴(yán)重的疲勞
• 皮疹
• 腳踝腫脹
• 深呼吸時胸部疼痛（胸膜炎）
• 臉頰和鼻子出現(xiàn)蝴蝶狀皮疹（顴骨皮疹）
• 脫發(fā)
• 對太陽或其他光線敏感
• 癲癇發(fā)作
• 口腔或鼻腔潰瘍
• 寒冷或壓力大時手指或腳趾蒼白或發(fā)紫（雷諾現(xiàn)象）

狼瘡并發(fā)癥有哪些？

許多患有活動性狼瘡的人通常會感到不適。他們發(fā)燒、?體重減輕和疲勞。當(dāng)他們的免疫系統(tǒng)攻擊某個器官或身體的某個部位時，他們也會有更具體的問題。狼瘡會影響這些身體部位：

• 皮膚：皮膚問題在狼瘡中很常見。脫發(fā)和口腔潰瘍也是如此?。如果您患有一種稱為盤狀狼瘡的類型，您會出現(xiàn)大的、紅色的、圓形的皮疹，這些皮疹可能會留下疤痕。陽光通常會刺激皮疹。一種稱為亞急性皮膚紅斑狼瘡的常見狼瘡皮疹在您外出曬太陽后通常會更嚴(yán)重。你的胳膊、腿和軀干上可能都有它。一種罕見但嚴(yán)重的狼瘡皮疹稱為大皰性狼瘡皮疹，會引起大水泡。
• 關(guān)節(jié)：關(guān)節(jié)炎在狼瘡患者中很常見。它會引起疼痛，伴有或不伴有腫脹。早上僵硬和疼痛可能會更嚴(yán)重。關(guān)節(jié)炎可能只會持續(xù)幾天或幾周，也可能是永久性的。通常不會很嚴(yán)重。
• 腎臟：多達(dá)一半的狼瘡患者會出現(xiàn)腎臟問題。它們可能很危險。如果您還有其他狼瘡癥狀，例如疲勞、關(guān)節(jié)炎、皮疹、發(fā)燒和體重減輕，則更有可能出現(xiàn)這些問題。但當(dāng)您沒有任何其他癥狀時，它們也可能發(fā)生。
• 血液：狼瘡患者的紅細(xì)胞、?白細(xì)胞或血小板（有助于凝血的顆粒）數(shù)量可能低到危險的程度?。

血細(xì)胞計數(shù)的變化可能導(dǎo)致?疲勞（紅細(xì)胞計數(shù)低，也稱為貧血）、嚴(yán)重感染（白細(xì)胞計數(shù)低）或容易瘀傷或出血（血小板計數(shù)低）。但是很多人沒有低血細(xì)胞計數(shù)的癥狀。定期驗血以發(fā)現(xiàn)這些問題很重要。

血塊在狼瘡患者中更常見。它們通常發(fā)生在您的腿部（稱為深靜脈血栓形成或DVT）、?肺部?（稱為肺栓塞或PE），有時也發(fā)生在您的大腦（中風(fēng)）。這些凝塊可能與您的身體產(chǎn)生抗磷脂 (APL) 抗體的方式有關(guān)。這些是不尋常的蛋白質(zhì)，可能會使您的血液更容易凝結(jié)。

• 大腦和脊髓。?狼瘡很少會導(dǎo)致大腦出現(xiàn)問題。您可能會出現(xiàn)精神錯亂、?抑郁或癲癇發(fā)作。當(dāng)它影響您的脊髓（橫貫性脊髓炎）時，狼瘡會導(dǎo)致麻木和無力。
• 心肺。心臟和肺部問題通常是由??覆蓋心臟（心包膜）和肺部（胸膜）的組織發(fā)炎引起的。當(dāng)這些部位發(fā)炎時，您可能會出現(xiàn)胸痛、心跳不均以及肺部（胸膜炎或胸膜炎）和心臟（心包炎）周圍積液。您的心臟瓣膜和肺本身也會受到影響，導(dǎo)致呼吸急促。?

狼瘡的原因

醫(yī)生不知道狼瘡的確切病因。但他們認(rèn)為某些東西——或某些東西的組合——會觸發(fā)你的免疫系統(tǒng)攻擊你的身體。這就是為什么大多數(shù)治療旨在削弱您的免疫系統(tǒng)。導(dǎo)致這種錯誤免疫反應(yīng)的因素尚不清楚，但科學(xué)家認(rèn)為它們包括：

基因。幾乎沒有證據(jù)表明特定基因會直接導(dǎo)致狼瘡，但有些基因似乎會增加患該病的風(fēng)險。例如，某些種族的人——西班牙裔、美洲原住民、非洲人、亞洲人、太平洋島民——更容易患狼瘡，這可能是由于共享基因。

不過，似乎很清楚基因不足以引起這種疾病。即使在同卵雙胞胎（具有相同的基因）中，其中一個雙胞胎患有狼瘡，另一個雙胞胎患此病的可能性也僅比正常人高30%左右。?

激素（也許）。女性比男性更容易患狼瘡。此外，當(dāng)雌激素較高時，狼瘡癥狀似乎會在月經(jīng)前和懷孕期間加重。

但是避孕藥和激素替代療法等含有雌激素的藥物似乎不會增加患狼瘡的風(fēng)險?？茖W(xué)家們正試圖找出激素和狼瘡之間的聯(lián)系（如果有的話），以及為什么女性似乎更容易患上這種疾病。

環(huán)境。可能很難確定您周圍的哪些事物是狼瘡的病因。但有一些因素科學(xué)家們非常懷疑。這些包括：

• 香煙煙霧
• 二氧化硅，一種地殼中的常見礦物質(zhì)，存在于沙子、石頭、混凝土和砂漿中
• 汞
• 包括 Epstein-Barr、帶狀皰疹和巨細(xì)胞病毒在內(nèi)的病毒
• 紫外線燈
• 壓力  

藥物。一些處方藥如肼苯噠嗪和普魯卡因胺可引起狼瘡。停止服藥后，癥狀通常會好轉(zhuǎn)。

其他危險因素。還有許多其他因素可能使您更容易患上狼瘡，例如：

• 性別。90%的被診斷出患有這種疾病的人是女性。
• 年齡。14至45歲的女性最常受到影響。
• 家史。狼瘡有時會影響一個以上的家庭成員。但只有大約10%的狼瘡患者有近親患此病。

狼瘡的類型有哪些？

狼瘡的主要類型是：

• 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)。這是最常見的狼瘡形式，免疫系統(tǒng)故障引起的炎癥會導(dǎo)致許多器官或器官系統(tǒng)發(fā)炎。
• 狼瘡性腎炎。這是由系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的腎臟炎癥。
• 皮膚狼瘡。在這里，您的錯誤免疫反應(yīng)會導(dǎo)致皮疹或病變。
• 藥物性狼瘡。藥物會導(dǎo)致這種類型的狼瘡。停藥后癥狀可能會停止。
• 新生兒狼瘡：這種形式的狼瘡發(fā)生在母親患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的嬰兒身上。

狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)

您的醫(yī)生會根據(jù)您的癥狀和血液檢查尋找疾病的關(guān)鍵體征。

美國風(fēng)濕病學(xué)會有一份清單可以幫助醫(yī)生診斷狼瘡。如果您同時或先后滿足11項標(biāo)準(zhǔn)中的至少4項，則您可能患有狼瘡：

1. 顴骨皮疹，臉頰上的“蝴蝶”皮疹。
2. 導(dǎo)致疤痕形成的盤狀皮疹、紅色、鱗狀皮膚斑塊。
3. 光敏性，皮膚對陽光的反應(yīng)或敏感性。
4. 口腔潰瘍。
5. 關(guān)節(jié)炎、疼痛、?炎癥或關(guān)節(jié)腫脹。
6. 腎臟問題，尿液中有紅細(xì)胞或額外蛋白質(zhì)（蛋白尿）。
7. 神經(jīng)系統(tǒng)問題、癲癇發(fā)作或精神病。
8.  肺部周圍組織（胸膜炎）或心臟周圍組織（心包炎）發(fā)炎。
9. 血液疾病，紅細(xì)胞計數(shù)低（貧血）、白細(xì)胞計數(shù)低（白細(xì)胞減少癥）、淋巴細(xì)胞減少（淋巴細(xì)胞減少癥）或血小板減少（血小板減少癥）。
10. 免疫系統(tǒng)疾病，包括某些細(xì)胞或蛋白質(zhì)，或梅毒檢測假陽性?。
11. 血液檢查異常，抗核抗體 (ANA) 呈陽性。

抗核抗體試驗

您的身體會產(chǎn)生稱為抗體的蛋白質(zhì)，以應(yīng)對細(xì)菌和病毒等入侵者。ANA 靶向細(xì)胞核中的某些物質(zhì)。當(dāng)你的免疫系統(tǒng)對你自己的組織起作用時，你有很多。

ANA測試是發(fā)現(xiàn)包括狼瘡在內(nèi)的自身免疫性疾病的靈敏工具。它測量您的血液必須稀釋多少次才能獲得不含任何抗體的樣本。

ANA測試呈陽性是否意味著我患有狼瘡？

不必要。ANA測試在大多數(shù)狼瘡患者中呈陽性，但在許多患有另一種自身免疫性疾病或沒有任何疾病的人中也可能呈陽性。僅ANA檢測呈陽性不足以讓您的醫(yī)生診斷出狼瘡。您還需要至少三個其他標(biāo)準(zhǔn)。

狼瘡治療的方法有哪些？

您的狼瘡治療將取決于幾個因素，包括您的年齡、您的整體健康狀況、您的病史、您身體的哪個部位受到影響，以及您的情況有多嚴(yán)重。

由于狼瘡會隨著時間的推移發(fā)生變化，因此定期去看醫(yī)生很重要，例如風(fēng)濕病專家。

一些輕癥患者不需要治療。那些有更嚴(yán)重癥狀（如腎臟問題）的人可能需要強(qiáng)效藥物治療。治療狼瘡的藥物包括：

• 本利斯塔（貝利木單抗）。 這種藥物是一種生物制劑，這意味著它模仿天然蛋白質(zhì)。它通過靶向可能導(dǎo)致狼瘡的蛋白質(zhì)來削弱您的免疫系統(tǒng)。
• CellCept??（霉酚酸酯）。越來越多的醫(yī)生正在使用這種藥物來治療嚴(yán)重的狼瘡癥狀，尤其是在服用過 Cytoxan 的人中。它對您的免疫系統(tǒng)有效。
• Cytoxan??（環(huán)磷酰胺）。這種化療藥物還會削弱您的免疫系統(tǒng)。它治療嚴(yán)重形式的狼瘡，例如影響腎臟或大腦的狼瘡。
• Imuran?（硫唑嘌呤）。這可以治療狼瘡的嚴(yán)重癥狀。它最初用于防止器官移植后的排斥反應(yīng)。
• Plaquenil?（羥氯喹）。該藥有助于控制輕度狼瘡相關(guān)問題，例如皮膚和關(guān)節(jié)疾病。它還可以防止癥狀發(fā)作。
• Rheumatrex?（甲氨蝶呤）。另一種??削弱免疫系統(tǒng)的化療藥物。越來越多的醫(yī)生將其用于治療皮膚病、關(guān)節(jié)炎和其他使用羥氯喹或低劑量類固醇潑尼松等藥物治療效果不佳的疾病?。
• 利妥昔單抗?（利妥昔單抗）。一種治療淋巴瘤和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的生物制劑。如果您有其他治療無法消除的嚴(yán)重癥狀，您可以服用它。
• Saphnelo?（anifrolumab-fnia）。這種較新的可注射免疫抑制劑用于治療接受標(biāo)準(zhǔn)治療的中度至重度 (SLE) 成年患者。
• 類固醇。您可以將類固醇藥膏直接涂在皮疹上。它們通常安全有效，尤其是對于輕度皮疹。低劑量的類固醇乳膏或藥丸可以緩解輕度或中度狼瘡癥狀。?如果狼瘡影響您的內(nèi)臟器官，您也可以服用更高劑量的類固醇。但高劑量也最有可能產(chǎn)生副作用。

狼瘡替代療法

有些人使用補(bǔ)充或替代療法來緩解狼瘡癥狀。但沒有證據(jù)表明它們中的任何一種都能治療或治愈這種疾病。一些草藥補(bǔ)充劑甚至可以與處方藥相互作用或使您的癥狀惡化。在開始任何治療之前，請先咨詢您的醫(yī)生。

研究發(fā)現(xiàn)某些治療有一些好處，包括：

• 維生素和補(bǔ)充劑。維生素C和D以及抗氧化劑可能有助于緩解癥狀并促進(jìn)整體健康。魚油中的 omega-3脂肪酸也可能有用。
• 脫氫表雄酮 (DHEA)。這種激素可以減輕癥狀的發(fā)作，但也可能有輕微的副作用，如痤瘡或毛發(fā)生長。
• 針刺。小型研究表明，針灸可以減輕疼痛和疲勞。
• 身心療法。冥想和認(rèn)知行為療法可以緩解疼痛以及抑郁和焦慮等心理健康問題。
• 干細(xì)胞療法，2022年，由國內(nèi)風(fēng)濕免疫學(xué)科領(lǐng)域眾多專家共同完成的《異體間充質(zhì)干細(xì)胞治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡專家共識》讓間充質(zhì)干細(xì)胞應(yīng)用于SLE有“識”可依。該共識明確指出：目前全球已經(jīng)有1500多例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者接受了間充質(zhì)干細(xì)胞治療。間充質(zhì)干細(xì)胞治療大大提高了系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的療效，改善了系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的生存質(zhì)量和預(yù)后。

生活方式的改變

一些日常變化可以緩解癥狀并改善您的生活質(zhì)量：

• 運(yùn)動。步行、游泳和騎自行等低強(qiáng)度運(yùn)動可以幫助您保持肌肉并降低患骨質(zhì)疏松癥?（骨骼變薄）的幾率。它也可能會提升你的心情。
• 得到足夠的休息。 節(jié)奏自己?；顒雍笮菹?。
• 吃好。 獲得健康、均衡的飲食。
• 避免飲酒。?酒精會與您的藥物相互作用，導(dǎo)致胃部或腸道問題，包括潰瘍。
• 不要吸煙。?吸煙會損害血液流動并使狼瘡癥狀惡化。?煙草煙霧還會傷害您的心臟、肺和胃。
• 在陽光下安全玩耍。?限制在陽光下的時間，尤其是上午10點到下午2點之間。在戶外時戴上太陽鏡、帽子和防曬霜。
• 治療發(fā)燒。 立即注意高溫。發(fā)燒可能是感染或狼瘡發(fā)作的征兆。
• 成為您護(hù)理的合作伙伴。 努力與您的醫(yī)生建立誠實和開放的關(guān)系。要有耐心。找到最適合您的藥物和劑量通常需要時間。遵循醫(yī)生的治療計劃，不要害怕提問。
• 了解您的疾病。 跟蹤您的狼瘡癥狀、您身體的哪些部位受到影響，以及任何可能引發(fā)您的癥狀的情況或活動。
• 請求幫忙。 不要害怕尋求幫助?？紤]加入支持小組。與經(jīng)歷過類似經(jīng)歷的其他人交談通常會有所幫助。

狼瘡展望

狼瘡的前景各不相同，具體取決于涉及哪些器官以及您的癥狀有多嚴(yán)重。當(dāng)您沒有癥狀時，該疾病通常包括癥狀期和緩解期。

健康的生活方式有助于預(yù)防將您送往醫(yī)院的發(fā)作。

在大多數(shù)情況下，狼瘡不會影響您的壽命，特別是如果您遵循醫(yī)生的指示和他們的治療計劃。

參考資料：

Photo Credit (inset, face): ISM / Medical Images

SOURCES:

American College of Rheumatology.

FDA.

Johns Hopkins Lupus Center: “Causes of Lupus.”

National Resource Center on Lupus: “What is lupus nephritis?” “What is systemic lupus erythematosus (SLE)?”

Lupus Foundation of America: “What causes lupus?” “Treatments being studied for lupus,” “Are there complementary and alternative medicine therapies for lupus?” “Prognosis and life expectancy.”

National Kidney Foundation: “Lupus Nephritis & Your Kidneys.”

Current Rheumatology Reports: “Updated Review of Complementary and Alternative Medicine Treatments for Systemic Lupus Erythematosus.”

United States Department of Labor: “Silica, Crystalline.”

Centers for Disease Control and Prevention – Photo Caption

Lupus Foundation of America – Photo Caption

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