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        什么是運動障礙性腦癱?

        患有運動障礙型腦癱的人有不自主的可變運動(超出他們的控制)。當一個人試圖移動時,這些不自主的動作尤其明顯。

        運動障礙運動可以是:

        • 扭曲和重復運動 – 稱為肌張力障礙
        • 緩慢的“暴風雨”運動——稱為手足徐動癥
        • 舞蹈般的不規則、不可預測的動作——稱為舞蹈病

        運動障礙運動通常與痙攣同時發生。


        什么原因導致異動癥?

        運動障礙性腦癱是由稱為基底神經節的大腦部分受傷引起的。不同形式的運動障礙(肌張力障礙、手足徐動癥和舞蹈病)是由基底神經節內略微不同的結構受到損傷引起的。基底神經節就像大腦的配電盤,用于解釋運動中樞和脊髓之間的信息——它負責調節隨意運動。基底神經節通過它與大腦其他區域的連接還具有其他重要的非運動相關功能,例如調節情緒、情緒和行為。 

        Obeso, JA、Rodriguez-Oroz, MC、Stamelou, M.、Bhatia, KP 和 Burn, DJ (2014)。不斷擴大的基底神經節疾病領域。柳葉刀,384(9942),523-531。


        肌張力障礙

        肌張力障礙的特征是不自主的肌肉收縮,導致緩慢的扭曲或重復運動,或異常的持續姿勢,這是由嘗試移動引發的。

        肌張力障礙的特征包括:

        • 重復和持續的運動
        • 尷尬姿勢
        • 快速或緩慢且通常疼痛的運動
        • 嘗試受控運動引發的不自主運動
        • 當人疲倦、焦慮、緊張或情緒激動時,不自主運動會更頻繁地發生
        • 疼痛也可能導致這些運動的增加

        身體的哪個部位受到影響?

        肌張力障礙可以僅存在于身體的一個部位,稱為局灶性肌張力障礙,也可以存在于整個身體,稱為全身性肌張力障礙。局灶性肌張力障礙可能只發生在特定的運動或任務中。例如,腳部肌肉的肌張力障礙可能會影響一個人用那只腳站立的方式。頸部肌張力障礙是局灶性肌張力障礙的另一個例子——這是頸部肌肉的肌張力障礙,導致頸部扭曲、傾斜或旋轉。偏側肌張力障礙是手臂和身體同一側的一條腿受肌張力障礙影響的地方。全身性肌張力障礙是指影響雙腿和至少一只手臂,或軀干與至少一只手臂或腿相結合的肌張力障礙運動。廣泛性肌張力障礙會影響行動能力,并導致言語和吞咽困難。

        感官技巧

        一些患有肌張力障礙的人注意到特定的感覺和動作(稱為“感覺技巧”)會暫時抑制他們不想要的動作。

        感官技巧的例子包括:

        • 用手或手指觸摸臉部或下巴
        • 將后腦勺靠在墻上
        • 把手放在下巴下面
        • 將手放在背后

        有些人使用這些感官技巧來抑制不需要的運動,以便讓他們的身體準備好進行所需的運動。

        手足徐動癥

        手足徐動癥的特點是緩慢、持續、不自主、在靜止時出現扭動,并因嘗試移動而變得更糟。患有手足徐動癥的人會出現肌張力波動 – 肌張力在松弛(肌張力減退)和極其多變的運動(運動過度)之間交替。這種肌肉張力波動造成的一個困難是無法保持姿勢。這意味著坐著和站著不動可能很困難,一個人可能需要比平時更努力地工作和集中注意力才能將手放在某個位置(例如撓鼻子)。

        手足徐動癥的特征包括:

        • 明顯的緩慢而劇烈的、不自主的肌肉運動
        • 會使人顯得焦躁不安且不斷移動
        • 不需要的動作可能或大或小、快速、不規則重復、隨機或急促
        • 與手足徐動癥相關的緩慢、扭動的運動通常會影響手、腳、手臂或腿
        • 不由自主和無法控制的運動波動有時會波及全身
        • 面部和舌頭的肌肉也會受到影響,導致做鬼臉和流口水
        • 手足徐動會影響一個人控制嘴唇和舌頭運動、呼吸和聲帶的能力。手足徐動癥患者的言語可能會受到一定程度的影響
        • 同樣,患有手足徐動癥的人可能會遇到進食和飲水困難
        • 患有手足徐動癥的人通常只有在完全放松時才能保持靜止
        • 當一個人睡著時,手足徐動通常會完全消失
        • 由于肌張力波動,手足徐動性腦癱導致難以握住物體,如鉛筆或餐具
        • 手足徐動癥引起的異常運動通常隨著情緒壓力而增加。

        舞蹈癥

        舞蹈病一詞源自希臘語中的“舞蹈”一詞。舞蹈病的特征是不自主的運動,這些運動是短暫的、突然的、不規則的和不可預測的。患有輕度舞蹈病的人可能會顯得煩躁或笨拙,而患有更嚴重的舞蹈樣運動的人可能會表現出幅度大的狂野、劇烈的運動 (ballismus)。運動會影響身體的各個部位并干擾運動、言語和吞咽。舞蹈癥可能會隨著嘗試移動和焦慮或壓力而惡化。運動在睡眠中消退。舞蹈樣運動可能伴隨手足徐動癥發生,當發生這種情況時,它們被稱為舞蹈手足徐動癥。它們也可能與肌張力障礙一起發生。

        參考資料:

        Sanger, T. D., Chen, D., Fehlings, D. L., Hallett, M., Lang, A. E., Mink, J. W., Valero-Cuevas, F. (2010).?Definition and classification of hyperkinetic movements in childhood. Movement Disorders, 25(11), 1538-1549. doi: 10.1002/mds.23088

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